先天性淋巴血管瘤

· 2017-07-26 07:03:16发布· 已有人阅读
美丽中国·胎记血管瘤公益救助活动
导语:先天淋巴管瘤由于淋巴管增生和扩张而成的是一种良性肿瘤,主要由内皮细胞排列的管腔构成,而其中充满淋巴液。因组织结构不同临床上又分为毛细淋巴管瘤,海棉状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三种类型。

 

  儿童时期发病多见,据临床观察成都锦一医院医师发现:成人发病也常见肿瘤,生长缓慢,自行消退极罕见。
 

  先天淋巴管瘤是由什么原因引起的?

 

  病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。


 

  先天淋巴管瘤有哪些表现及如何诊断?

 

  大多数在出生时或1岁以内发病,但也有迟发者或老年发病。临床上虽可分为上述三型,但常混合存在,因此有人认为病变基本一致,不需要再分类。而有人强调海绵状与囊性者需要区分,因两者治疗不一样。现分述如下:

 

  (一)单纯性淋巴管瘤表现为群集、深在、张力性水疱,组成斑片状,可发生于身体各个部位,但常见于颈、上胸、肢体近端等处。单个水疱大小在 1~3mm,一般不超过1cm,内容似粘液。有时带有血性水疱,呈淡紫色和暗红色。水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿,偶见整个肢体肿胀。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观,如破后流出浆液性液体。损害的范围变异很大。也可发生在海绵状淋巴管瘤之上方,特别常见于舌部。有时发生蜂窝织炎,可使肿物暂时增大。如发生在舌部,则发生舌炎,特别容易并发上呼吸道感染。

 

  (二)海绵状淋巴管瘤这是淋巴管瘤中较常见的一种,可以很小,但也可很大,甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀,质软,硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤,一般表面无颜色改变。据统计,52%的损害侵犯头颈部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤,而颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。   淋巴管瘤对人体并非无害,可以生长很大造成畸形,甚至死亡。如侵及舌部,可以大得口腔不能容纳,以致舌尖只能凸出口腔之外,牙齿及下颌骨水平外移,口腔不能闭合。如发生周期感染、溃疡、肿胀,结果纤维化而进一步使肿瘤增大。如发生于头颈部,侵犯口腔底部、气管或纵隔,可引起呼吸道阻塞而致死。继发感染,特别是上呼吸道的损害,可使病损增大而威胁生命。

 

  (三)囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块,但不能压缩,大多发生于颈部,尤其是颈后三角,偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大,膨胀性扩大,但也可不变大,很少数病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向,或下达纵隔。在颈前三角者,则倾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血,可使肿瘤迅速增大,以致呼吸障碍,发生喘鸣声,舌咽困难或死亡。继发感染后常伴随上呼吸道感染,较后引起败血症。

 

  先天淋巴管瘤一般不会自行消退,通常继续生长而扩大。
 

  先天淋巴管瘤应该做哪些检查?

 

  1.单纯性淋巴管瘤,临床上有一定特征,可以诊断,其它两型则需作病理检查。

 

  2.透光试验阳性对囊状淋巴管瘤有诊断有帮助。

 

  3.诊断性穿刺抽出清亮略黄的淋巴液。

 

  4.B超、CT示囊性肿块,并可瞭解淋巴管瘤与周围组织的关系。

 

  先天淋巴管瘤可以并发哪些疾病?
 

  海绵状淋巴管瘤的并发症:

 

  通常为多房性、张力性皮下组织肿块,但不能压缩,大多发生于颈部,尤其是颈后三角,偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大,膨胀性扩大,但也可不变大,很少数病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向,或下达纵隔。在颈前三角者,则倾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血,可使肿瘤迅速增大,以致呼吸障碍,发生喘鸣声,舌咽困难或死亡。继发感染后常伴随上呼吸道感染,较后引起败血症。淋巴管瘤一般不会自行消退,通常继续生长而扩大。
 

  先天淋巴管瘤应该如何治疗?

 

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